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  • Diferenciación de leiomiomas uterinos (fibromas) de sarcomas uterinos

    Diferenciación de leiomiomas uterinos (fibromas) de sarcomas uterinos

    Qué es el sarcoma uterino?

     

    INTRODUCCIÓN

    Los leiomiomas uterinos benignos (fibromas) son las neoplasias pélvicas más frecuentes en las mujeres (un riesgo de por vida estimado del 70% en las mujeres blancas y del 80% en las mujeres negras) [1-3]. Los sarcomas uterinos son significativamente menos raros que los leiomiomas (3 a 7/100 000 en la población estadounidense) hay un pronóstico precario [4]. La incidencia reportada de sarcoma que gravará entre los leiomiomas presuntos varía considerablemente, de 0.05 a 0.28%, hay un área de investigación en curso. Ambos tienen masas focales en el miometrio uterino. Por lo tanto, los médicos que evalúan y tratan a mujeres con sospecha de leiomiomas enfrentan un desafío clínico: cómo determinar si una de las muchas mujeres diagnosticadas con esta afección común en realidad tiene un tipo raro de cáncer, evitando histerectomías o laparotomías innecesarias y la morbilidad asociada con la cirugía innecesaria para la gran mayoría de mujeres con masas uterinas benignas. Aunque existen diferencias entre las poblaciones de pacientes para los dos trastornos, existe una superposición significativa. (Ver "Extracción de tejido uterino por morcelación: técnicas y aspectos clínicos".) Hay una superposición significativa. (Ver "Extracción de tejido uterino por morcelación: técnicas y aspectos clínicos".) Hay una superposición significativa. (Ver "Extracción de tejido uterino por morcelación: técnicas y aspectos clínicos".) hay una superposición significativa. (Ver "Extracción de tejido uterino por morcelación: técnicas y aspectos clínicos".) Hay una superposición significativa. (Ver "Extracción de tejido uterino por morcelación: técnicas y aspectos clínicos".) Hay una superposición significativa. (Ver "Extracción de tejido uterino por morcelación: técnicas y aspectos clínicos".) hay una superposición significativa. (Ver "Extracción de tejido uterino por morcelación: técnicas y aspectos clínicos".) Hay una superposición significativa. (Ver "Extracción de tejido uterino por morcelación: técnicas y aspectos clínicos".) Hay una superposición significativa. (Ver "Extracción de tejido uterino por morcelación: técnicas y aspectos clínicos".)

     

     

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    Hay varios tipos histológicos de sarcomas uterinos. El principal tipo de sarcoma que puede parecerse tiene un leiomioma es el leiomiosarcoma, que generalmente se presenta como una masa miometrial. El sarcoma del estroma endometrial puede presentarse con una masa endometrial o miometrial.

    La histerectomía ha sido tradicionalmente el tratamiento estándar para mujeres con una masa uterina. Así, si el sarcoma uterino estuvo presente e identificado después de la operación durante el análisis patológico, no hubo diagnóstico olvidado y el tratamiento recibido fue incompleto pero no empeoró el pronóstico. En la práctica actual, las mujeres con leiomiomas presuntamente benignos pueden tratarse con una variedad de alternativas que ahorran histerectomía uterina, incluidos medicamentos, intervenciones basadas en imágenes (es decir, embolización de la histerectomía (arteria uterina o ecografía guiada por resonancia magnética focalizada) y cirugía conservadora (miomectomía). , ablación por radiofrecuencia de fibromas o ablación endometrial). Las terapias no quirúrgicas para los síntomas relacionados con los fibromas (p. Ej., Tratamientos médicos, ablación endometrial, procedimientos de radiología intervencionista) no producen muestras para examen patológico. Por tanto, se puede omitir el diagnóstico de tumor maligno. Además, los procedimientos o técnicas que rompen una masa uterina (es decir, miomectomía o histerectomía, especialmente cuando la muestra está rota) pueden diseminar la neoplasia. Sin embargo, es igualmente importante evitar cirugías innecesarias para descartar sarcomas raros y ofrecer la opción de abordajes mínimamente invasivos en pacientes con bajo riesgo de sarcoma, muchas de las cuales aún no han dado a luz. ablación endometrial, procedimientos de radiología intervencionista) no producen muestras para examen patológico. Por tanto, se puede omitir el diagnóstico de tumor maligno. Además, los procedimientos o técnicas que rompen una masa uterina (es decir, miomectomía o histerectomía, especialmente cuando la muestra está rota) pueden diseminar la neoplasia. Sin embargo, es igualmente importante evitar cirugías innecesarias para descartar sarcomas raros y brindar la opción de enfoques mínimamente invasivos en pacientes con bajo riesgo de sarcoma, muchas de las cuales aún no han dado a luz. ablación endometrial, procedimientos de radiología intervencionista) no producen muestras para examen patológico. Por tanto, se puede omitir el diagnóstico de tumor maligno. Además, los procedimientos o técnicas que rompen una masa uterina (es decir, miomectomía o histerectomía, especialmente cuando la muestra está rota) pueden diseminar la neoplasia. Sin embargo, es igualmente importante evitar cirugías innecesarias para descartar sarcomas raros y brindar la opción de enfoques mínimamente invasivos en pacientes con bajo riesgo de sarcoma, muchas de las cuales aún no han dado a luz. se puede omitir el diagnóstico de tumor maligno. Además, los procedimientos o técnicas que rompen una masa uterina (es decir, miomectomía o histerectomía, especialmente cuando la muestra está rota) pueden diseminar la neoplasia. Sin embargo, es igualmente importante evitar cirugías innecesarias para descartar sarcomas raros y brindar la opción de enfoques mínimamente invasivos en pacientes con bajo riesgo de sarcoma, muchas de las cuales aún no han dado a luz. se puede omitir el diagnóstico de tumor maligno. Además, los procedimientos o técnicas que rompen una masa uterina (es decir, miomectomía o histerectomía, especialmente cuando la muestra está rota) pueden diseminar la neoplasia. Sin embargo, es igualmente importante evitar cirugías innecesarias para descartar sarcomas raros y brindar la opción de enfoques mínimamente invasivos en pacientes con bajo riesgo de sarcoma, muchas de las cuales aún no han dado a luz.

    Aquí se revisan los enfoques para diferenciar los leiomiomas uterinos benignos del sarcoma uterino. Los principios generales del diagnóstico de los leiomiomas uterinos, el diagnóstico y el tratamiento del sarcoma uterino y las variantes de las neoplasias benignas y atípicas del músculo liso se discuten por separado. (Ver "Leiomiomas uterinos (miomas): epidemiología, características clínicas, diagnóstico e historia natural" y "Variantes de los leiomiomas uterinos (miomas) y tumores del músculo liso de potencial maligno incierto" y "Sarcoma uterino: clasificación, epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico ".)

     

    DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE MASA UTERINA

    La dificultad de diferenciar un leiomioma de un sarcoma uterino es parte del proceso de diagnóstico de todas las mujeres con masa uterina. El diagnóstico diferencial del útero agrandado incluye afecciones no neoplásicas y neoplasias benignas y malignas:

    Leiomioma benigno

    Leiomioma. Tumor benigno derivado de fibras musculares lisas. Se... |  Download Scientific Diagram

    ● variante de leiomioma

    ● adenomioma uterino o adenomiosis difusa

    Sarcoma uterino

    Especialización Universitaria en Sarcoma Uterino

    Carcinosarcoma uterino (considerado un tumor epitelial)

    ● cáncer de endometrio

    ● Tumor metastásico (generalmente de otro órgano primario del sistema reproductivo)

    ● Procesos endometriales que pueden agrandar el útero: pólipo endometrial, hiperplasia endometrial, hematometrio

    ● embarazo

    El diagnóstico diferencial del útero agrandado se analiza en detalle por separado. (Ver "Leiomiomas uterinos (fibromas): epidemiología, características clínicas, diagnóstico e historia natural", sección "Diagnóstico diferencial".)

     

    PREVALENCIA DEL SARCOMA EN MUJERES OPERADAS POR INDICACIONES BENIGNAS

    Leiomioma benigno

    ● variante de leiomioma

    ● adenomioma uterino o adenomiosis difusa

    Sarcoma uterino

    Carcinosarcoma uterino (considerado un tumor epitelial)

    ● cáncer de endometrio

    ● Tumor metastásico (generalmente de otro órgano primario del sistema reproductivo)

    ● Procesos endometriales que pueden agrandar el útero: pólipo endometrial, hiperplasia endometrial, hematometrio

    ● embarazo

    El diagnóstico diferencial del útero agrandado se analiza en detalle por separado. (Ver "Leiomiomas uterinos (fibromas): epidemiología, características clínicas, diagnóstico e historia natural", sección "Diagnóstico diferencial".)

     

    PREVALENCIA DEL SARCOMA EN MUJERES OPERADAS POR INDICACIONES BENIGNAS

    ● Un metaanálisis que comprende 64 estudios prospectivos (5223 mujeres) y 70 estudios retrospectivos (24,970 mujeres) de mujeres operadas por un presunto leiomioma benigno [5]. La tasa global de leiomiosarcomas fue de 0,05 (1 en 2000); en los estudios prospectivos fue del 0,01% (1 de cada 8.300) cirugías y en los estudios retrospectivos del 0,06% (1 de cada 1.700). Hay varias explicaciones posibles para la tasa considerablemente más baja en estudios prospectivos. Puede haber menos sesgo de selección que en los estudios retrospectivos. Además, en el grupo de estudio prospectivo, más de la mitad de los estudios involucraron a mujeres sometidas a miomectomía, lo que sugiere que estas mujeres podrían ser más jóvenes y / o tener menos sospecha clínica de malignidad.

    ● El estudio más grande que evaluó neoplasias malignas inesperadas de cualquier tipo en mujeres con morcelación fue un informe de una base de datos de seguros en los Estados Unidos, que incluyó a 232,882 mujeres con histerectomía mínimamente invasiva ( laparoscópica o robótica [23]), que reveló que se había realizado la morcelación. en 36 470 (15,7%) [24]. Entre las mujeres fragmentadas, hubo 99 casos de cáncer de útero, incluidos sarcomas y carcinomas de endometrio (0,27%, 1 de cada 370), 39 tumores uterinos con potencial maligno incierto, 368 casos de hiperplasia endometrial (la mayoría de los casos no presentaba atipia). neoplásico) y, por tanto, carecía de un fenotipo premaligno [23]) y otras 26 neoplasias ginecológicas. La prevalencia de tumores malignos fue 0, 34% y de todos los tumores 1,5%, aunque la importancia clínica de la hiperplasia endometrial sin atipia es incierta. La presencia de un tumor maligno se asoció con el aumento de la edad; en comparación con las mujeres de 40 años, las tasas de prevalencia fueron las siguientes: 50 a 54 años, 4,97; 55-59, 19,37; 60-64, 21,36; y ≥65, 35,97. En números absolutos, la prevalencia de cáncer en esta serie entre mujeres menores de 40 años fue de 1/1500 y de 40 a 44 años fue de 1/1100. Una limitación del estudio fue que no se informó la histología de los casos de malignidad uterina. Estos datos confirman la necesidad de limitar la morcelación en mujeres premenopáusicas, ya que la edad de 50 años corresponde aproximadamente a la edad media de la menopausia. aunque la importancia clínica de la hiperplasia endometrial sin atipia es incierta. La presencia de un tumor maligno se asoció con el aumento de la edad; en comparación con las mujeres de 40 años, las tasas de prevalencia fueron las siguientes: 50 a 54 años, 4,97; 55-59, 19,37; 60-64, 21,36; y ≥65, 35,97. En números absolutos, la prevalencia de cáncer en esta serie entre mujeres menores de 40 años fue de 1/1500 y de 40 a 44 años fue de 1/1100. Una limitación del estudio fue que no se informó la histología de los casos de malignidad uterina. Estos datos confirman la necesidad de limitar la morcelación en mujeres premenopáusicas, ya que la edad de 50 años corresponde aproximadamente a la edad media de la menopausia. aunque la importancia clínica de la hiperplasia endometrial sin atipia es incierta. La presencia de un tumor maligno se asoció con el aumento de la edad; en comparación con las mujeres de 40 años, las tasas de prevalencia fueron las siguientes: 50 a 54 años, 4,97; 55-59, 19,37; 60-64, 21,36; y ≥65, 35,97. En números absolutos, la prevalencia de cáncer en esta serie entre mujeres menores de 40 años fue de 1/1500 y de 40 a 44 años fue de 1/1100. Una limitación del estudio fue que no se informó la histología de los casos de malignidad uterina. Estos datos confirman la necesidad de limitar la morcelación en mujeres premenopáusicas, ya que la edad de 50 años corresponde aproximadamente a la edad media de la menopausia. La 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1/1100. Una limitación del estudio fue que no se informó la histología de los casos de malignidad uterina. Estos datos confirman la necesidad de limitar la morcelación en mujeres premenopáusicas, ya que la edad de 50 años corresponde aproximadamente a la edad media de la menopausia. 21,36; y ≥65, 35,97. En números absolutos, la prevalencia de cáncer en esta serie entre mujeres menores de 40 años fue de 1/1500 y de 40 a 44 años fue de 1/1100. Una limitación del estudio fue que no se informó la histología de los casos de malignidad uterina. Estos datos confirman la necesidad de limitar la morcelación en mujeres premenopáusicas, ya que la edad de 50 años corresponde aproximadamente a la edad media de la menopausia. 21,36; y ≥65, 35,97. En números absolutos, la prevalencia de cáncer en esta serie entre mujeres menores de 40 años fue de 1/1500 y de 40 a 44 años fue de 1/1100. Una limitación del estudio fue que no se informó la histología de los casos de malignidad uterina. Estos datos confirman la necesidad de limitar la morcelación en mujeres premenopáusicas, ya que la edad de 50 años corresponde aproximadamente a la edad media de la menopausia.

    ● Un estudio poblacional de 2006-2013 de todos los sarcomas uterinos realizados en un sistema de atención de la salud incluyó 34.728 histerectomías e informó una tasa de sarcoma uterino oculto del 0,36% (1 en 278) [25]. En este estudio, el riesgo estuvo fuertemente relacionado con la edad, con una razón de riesgo ajustada de 2.5 para mujeres de 50 a 59 años y de 12.8 para mujeres de 60 años o más en comparación con mujeres de 50 años. años y menos. Sin embargo, debido al mayor número de histerectomías realizadas en mujeres más jóvenes, el 48% de los sarcomas ocultos se diagnosticaron en el parto más joven.

    ● En Noruega, 2.691 mujeres diagnosticadas con leiomiosarcoma fueron operadas por un presunto leiomioma benigno, pero solo seis (0,1%) de ellas no tenían sospecha de neoplasia maligna preoperatoria; de las mujeres restantes, seis fueron diagnosticadas con leiomiosarcoma mediante biopsia endometrial antes de la cirugía y 14 presentaron hallazgos sospechosos de neoplasia maligna y, por lo tanto, se sometieron a histerectomía abierta [26]. La edad media de las mujeres con leiomiosarcoma (incluidas 26 mujeres en total, algunas de las cuales tenían resultados preoperatorios sospechosos de ser malignos) era de 61 años y la mayoría eran posmenopáusicas (70,4%).

    ● Otro gran estudio evaluó el descubrimiento de una neoplasia maligna ginecológica inesperada en una base de datos poblacional de 6360 mujeres sometidas a histerectomía por indicaciones benignas, una población más grande que las sometidas a morcelación [21]. La incidencia de neoplasias ginecológicas inesperadas fue del 2,7%, incluidos los carcinomas de ovario, peritoneo y trompas de Falopio (1,1%); tumor de endometrio maligno (1,0%); sarcoma uterino (0,2%); carcinoma de cuello uterino (0,2%); y tumor maligno metastásico (0,2%). Curiosamente, en este estudio, no hubo diferencia en la edad media de las mujeres con un diagnóstico inesperado de sarcoma en comparación con aquellas con patología leve (46,9 años versus 47,0 años), aunque esto o basado en un total de 14 pacientes.

    años. De los sarcomas no diagnosticados (14 de 6,360, un riesgo del 0,2%, uno de cada 454), nueve habían sido diagnosticados con sangrado uterino anormal (y por lo tanto deberían haber sido sometidos a una evaluación preoperatoria adicional). Las limitaciones de este estudio incluyen el hecho de que no proporcionó datos sobre los factores de riesgo de malignidad uterina (p. Ej., Síndrome de Reed en pacientes jóvenes [27]), evaluación preoperatoria ni 'abordaje o técnica quirúrgica (p. ej., laparoscopia, morcelación). Tampoco especificó si el tumor maligno se descubrió intraoperatoriamente o posoperatoriamente, que son escenarios clínicos diferentes en cuanto a la capacidad de realizar un procedimiento de estadificación adecuado y evitar la diseminación tisular.

    ● Un gran estudio de un solo centro incluyó a 10.119 mujeres que se sometieron a histerectomía por indicaciones benignas. Sarcoma uterino en nueve pacientes (0,09%, 1 de cada 1124) [28]. La histerectomía en todas las mujeres con sarcoma oculto fue sangrado uterino anormal o masa pélvica.

    ● Con respecto a la miomectomía, los datos de una base de datos de un hospital nacional de EE. UU. De 41,777 mujeres sometidas a miomectomía, incluidas 3,200 mujeres que se sometieron a miomectomía con morcelación electromecánica, indicaron que El 0,43% había tenido un descubrimiento patológico (tumor maligno, tumores con potencial maligno incierto, hiperplasia endometrial). y el 0,09% tenía cáncer de útero [29]. Entre todas las pacientes con miomectomía, el aumento de la edad se asoció significativamente con un mayor riesgo de cáncer de útero. El riesgo de cáncer de útero oculto estratificado por edad fue <40 años 1 en 2337, 40 a 49 años 1 en 702, 50 a 59 años 1 en 154 y ≥ 60 años 1 en 31.

    años. De los sarcomas no diagnosticados (14 de 6,360, un riesgo del 0,2%, uno de cada 454), nueve habían sido diagnosticados con sangrado uterino anormal (y por lo tanto deberían haber sido sometidos a una evaluación preoperatoria adicional). Las limitaciones de este estudio incluyen el hecho de que no proporcionó datos sobre los factores de riesgo de malignidad uterina (p. Ej., Síndrome de Reed en pacientes jóvenes [27]), evaluación preoperatoria ni 'abordaje o técnica quirúrgica (p. ej., laparoscopia, morcelación). Tampoco especificó si el tumor maligno se descubrió intraoperatoriamente o posoperatoriamente, que son escenarios clínicos diferentes en cuanto a la capacidad de realizar un procedimiento de estadificación adecuado y evitar la diseminación tisular.

    ● Un gran estudio de un solo centro incluyó a 10.119 mujeres que se sometieron a histerectomía por indicaciones benignas. Sarcoma uterino en nueve pacientes (0,09%, 1 de cada 1124) [28]. La histerectomía en todas las mujeres con sarcoma oculto fue sangrado uterino anormal o masa pélvica.

    ● Con respecto a la miomectomía, los datos de una base de datos de un hospital nacional de EE. UU. De 41,777 mujeres sometidas a miomectomía, incluidas 3,200 mujeres que se sometieron a miomectomía con morcelación electromecánica, indicaron que El 0,43% había tenido un descubrimiento patológico (tumor maligno,

     

    Común a leiomiomas y sarcomas

    Mioma uterino - Wikipedia, la enciclopedia libre

    tumores con potencial maligno incierto, hiperplasia endometrial). y el 0,09% tenía cáncer de útero [29]. Entre todas las pacientes con miomectomía, el aumento de la edad se asoció significativamente con un mayor riesgo de cáncer de útero. El riesgo de cáncer de útero oculto estratificado por edad fue <40 años 1 en 2337, 40 a 49 años 1 en 702, 50 a 59 años 1 en 154 y ≥ 60 años 1 en 31.Raza: la raza negra es un factor de riesgo de leiomiomas uterinos y sarcoma uterino. El riesgo relativo y la incidencia de leiomiomas es de dos a tres veces mayor en las mujeres negras que en las blancas. La incidencia acumulada de leiomiomas de cualquier tamaño, incluidos los tumores muy pequeños, en personas de 50 años es> 80% para mujeres negras y casi 70% para mujeres blancas [1]. (Ver "Leiomiomas uterinos (fibromas): epidemiología, características clínicas, diagnóstico e historia natural", sección "Prevalencia").

    Asimismo, las mujeres negras tienen aproximadamente el doble de incidencia de leiomiosarcomas (pero no otros tipos de sarcomas uterinos) y carcinosarcomas que las mujeres blancas [4,33]. (Ver "Sarcoma uterino: clasificación, epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección "Epidemiología").

     

    Solo sarcoma

    SARCOMA DE KAPOSI ¿sólo en pacientes con SIDA? | SkinNews Revista  Dermocosmética

    Mayor edad y estado posmenopáusico: los leiomiomas benignos responden a los esteroides gonadales (estrógeno y progesterona) y se desarrollan principalmente en mujeres en edad fértil, y los síntomas aparecen en promedio a partir de los 20 años en mujeres negras. y típicamente entre 30 y 40 años en mujeres blancas. . Los leiomiomas generalmente se estabilizan o disminuyen después de la menopausia. La terapia con estrógenos posmenopáusicos puede asociarse con un crecimiento moderado de miomas y / o síntomas persistentes, pero no parece inducir el desarrollo de nuevos leiomiomas. (Ver "Leiomiomas uterinos (miomas): epidemiología, características clínicas, diagnóstico e historia natural", sección "Prevalencia" y "Leiomiomas uterinos: miomas): epidemiología,

    Por otro lado, el envejecimiento es un factor de riesgo importante para los sarcomas uterinos. La edad promedio al momento del diagnóstico es de 60 años; por tanto, la mayoría de los sarcomas ocurren después de la menopausia. La edad temprana no excluye el diagnóstico de sarcoma uterino, ya que se ha informado en mujeres menores de 20 años [34]. Por ejemplo, en un estudio de caso de sarcoma uterino de 2000 a 2012 en una base de datos de cáncer en los Estados Unidos, la incidencia fue más de cuatro veces mayor en mujeres de 50 años o más en comparación con las mujeres. más jóvenes (6,4 frente a 1,5 por 100.000) [33]. (Ver "Sarcoma uterino: clasificación, epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección "Epidemiología").

    Por lo tanto, en mujeres posmenopáusicas, una masa uterina nueva o en crecimiento requiere una evaluación adicional para el sarcoma uterino. El nivel de sospecha puede ser menor en mujeres en terapia con estrógenos posmenopáusicos y con un ligero aumento en el tamaño de un fibroma conocido antes de la menopausia. En este subgrupo, un ensayo para detener la terapia con estrógenos posmenopáusicos es una opción para ver si ocurre regresión. (Ver "Leiomiomas uterinos (fibromas): epidemiología, características clínicas, diagnóstico e historia natural", sección "Terapia hormonal en mujeres".)

    La evidencia disponible apoya un mayor riesgo de neoplasias malignas no detectadas en mujeres de 50 años o más que experimentan morcelación del tejido uterino [24]. (Ver "Leiomiomas benignos sospechosos" más arriba).

    Tamoxifeno: el uso prolongado de tamoxifeno (cinco años o más) se asocia con un mayor riesgo de desarrollar sarcoma uterino. El riesgo absoluto sigue siendo bajo (aproximadamente 17/100 000 mujeres) [35]. Por lo general, los sarcomas se presentan de dos a cinco años después del inicio del tratamiento con tamoxifeno y, a menudo, están avanzados en el momento del diagnóstico [36,37]. (Ver "Sarcoma uterino: clasificación, epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico").

    Otros factores de riesgo: otros factores de riesgo asociados con el sarcoma uterino, pero no los leiomiomas, incluyen irradiación pélvica, antecedentes de retinoblastoma infantil y leiomiomatosis hereditaria y síndrome de carcinoma renal. (Ver "Sarcoma uterino: clasificación, epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección "Radiación pélvica" y "Sarcoma uterino: clasificación, epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección "Condiciones hereditarias").

    Los datos no son concluyentes con respecto a la paridad y la duración de la menarquia y la menopausia como factores de riesgo de sarcoma. Para los leiomiomas benignos, la menarquia temprana (<10 años) es un factor de riesgo (especialmente en mujeres negras) y la paridad reduce el riesgo de formación de fibromas. (Ver "Leiomiomas uterinos (fibromas): epidemiología, características clínicas, diagnóstico e historia natural", sección "Prevalencia" y "Sarcoma uterino: clasificación, epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección "Factores de riesgo").

    Signos y síntomas: el sangrado uterino anormal, el dolor / presión pélvica y la masa pélvica son los principales síntomas y signos del leiomioma y el sarcoma, por lo que es difícil distinguirlos [34,38-40]. Algunas mujeres con sarcoma tienen un flujo vaginal maloliente, pero este no es un indicador confiable de neoplasia maligna, ya que el flujo vaginal es un síntoma ginecológico común. (Ver "Leiomiomas uterinos (miomas): epidemiología, características clínicas, diagnóstico e historia natural", sección "Características clínicas" y "Sarcoma uterino: clasificación, epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección "Presentación clínica").

    Las manifestaciones clínicas asociadas con neoplasias metastásicas se pueden observar en mujeres con sarcoma pero no con leiomiomas comunes. Los sarcomas uterinos se transmiten por vía intraabdominal, linfática o sanguínea. La diseminación hematógena ocurre con mayor frecuencia a los pulmones. Cabe señalar que algunas variantes de leiomioma histológicamente benignas también se diseminan y deben descartarse si se encuentra una enfermedad diseminada. (Consulte "Variantes de leiomiomas uterinos (miomas) y tumores de músculo liso con potencial maligno incierto", sección "Leiomiomas de crecimiento cruzado, intravasculares o metastásicos" y "Tratamiento y pronóstico de los leiomiosarcomas uterinos" y "Estadificación, tratamiento y pronóstico de sarcoma estromal

    Falta de respuesta al tratamiento: la falta de respuesta al tratamiento médico (tratamiento con un fármaco agonista liberador de gonadotropinas) oa un procedimiento de leiomioma no resectivo, como la embolización de la arteria uterina, precedió al diagnóstico de malignidad en muchos casos [41-47]. Sin embargo, estos fracasos del tratamiento no constituyen una evidencia definitiva de un tumor maligno.

    El concepto de falta de respuesta a la terapia hormonal se ha propuesto como un método para diferenciar entre leiomiomas uterinos y sarcomas. Sin embargo, este enfoque no ha demostrado ser útil, ya que los pocos datos relacionados con este enfoque son contradictorios, con un informe más estrecho en el leiomiosarcoma [47].

    Si bien es posible que la falta de respuesta a otras terapias no quirúrgicas como el ultrasonido guiado por resonancia magnética enfocada (MRgFUS) también plantee la posibilidad de sarcomas, el único informe hasta la fecha ha resultado en cirugía. en lugar de MRgFUS para la sospecha de sarcoma debido al tratamiento previo por imágenes antes del tratamiento. [48]

     

    MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO

    El sarcoma uterino es un diagnóstico histológico basado en una evaluación de la patología después de la resección del tejido uterino (miomectomía o histerectomía). Los sarcomas uterinos se diagnostican con mayor frecuencia después de la cirugía en casos de leiomiomas sospechosos. (Ver 'Presuntos leiomiomas benignos' más arriba).

    Los hallazgos preoperatorios e intraoperatorios tienen un valor limitado para estimar la probabilidad de que una masa sea sarcoma uterino. La resonancia magnética (MRI) y el muestreo endometrial son las técnicas más útiles.

     

    Evaluación preoperatoria

     

    Examen pélvico: se debe realizar un examen pélvico completo en todas las mujeres con una masa pélvica. Se deben anotar el tamaño, el contorno y la movilidad del útero, junto con cualquier otro hallazgo (p. Ej., Masa anexial, masa cervical o nódulos vaginales). Estos resultados son útiles para monitorear la evolución del útero a lo largo del tiempo y / o para ayudar en la planificación quirúrgica. Una masa fija sugiere más un tumor maligno que una masa móvil. Sin embargo, esto no es patognomónico, ya que un tumor maligno que no ha invadido la serosa uterina puede ser móvil y puede adherirse una masa asociada con endometriosis o infección pélvica. Desafortunadamente, no hay ningún resultado de examen que pueda distinguir un leiomioma de un sarcoma uterino.

    Detección y evaluación de neoplasias ginecológicas: antes del tratamiento por sospecha de leiomioma, las mujeres deben someterse a pruebas de detección de rutina para detectar neoplasias cervicales. (Consulte "Detección de cáncer de cuello uterino").

    La evaluación del sangrado uterino anormal es de importancia crítica para descartar hiperplasia o carcinoma endometrial y puede ser útil para diagnosticar sarcomas. Se debe obtener una historia menstrual completa y una historia de factores de riesgo de cáncer de endometrio (incluido el síndrome de Lynch). Se deben realizar imágenes pélvicas o muestreo endometrial (Tabla 1), según corresponda. (Consulte "Abordaje del sangrado uterino anormal en mujeres no embarazadas en edad fértil" y "Sangrado uterino después de la menopausia").

     

    Imágenes

    Elección de la modalidad de imágenes: no existe una modalidad de imágenes pélvicas que pueda diferenciar de manera confiable los leiomiomas benignos de los sarcomas uterinos. Los leiomiomas y los sarcomas uterinos parecen similares; ambos son masas focales en el útero y pueden tener necrosis central. La ecografía pélvica seguida de resonancia magnética es la estrategia de imagen más útil.

    La ecografía pélvica suele ser el estudio de primera línea para evaluar el potencial patológico uterino en mujeres. La evaluación ecográfica de una masa uterina puede identificar características sugestivas de sarcoma (porciones mixtas ecogénicas y ecogénicas; necrosis central; hallazgos Doppler color de distribución vascular irregular, baja impedancia de flujo y alta tasa sistólica máxima); sin embargo, muchas de estas características también se pueden encontrar en leiomiomas benignos [49].

    La resonancia magnética puede ser útil en mujeres con sospecha de sarcoma; Sin embargo, no proporciona un diagnóstico definitivo. La alta intensidad de señal no es un indicador fiable de sarcoma uterino [49]. La ausencia de calcificaciones es un resultado constante en los leiomiosarcomas [50]. Las calcificaciones sugieren que la masa ha sufrido necrosis. Esto se observa con mayor frecuencia en fibromas con un riego sanguíneo demasiado grande (por ejemplo, después del parto posparto o después de la embolización de la arteria uterina) o en mujeres posmenopáusicas cuando el flujo sanguíneo en el el útero retrocede. Algunos datos sugieren que los márgenes mal definidos son compatibles con el sarcoma [51]. Dos pequeños estudios que utilizan diferentes técnicas de La RM con contraste de gadolinio ha informado de especificidades del 93 al 100% y valores predictivos positivos del 53 al 100% [52,53]. La RM ponderada por difusión también parece diferenciar los leiomiomas ordinarios y degenerados de los sarcomas y los leiomiomas celulares [54]. Finalmente, la presencia de hemorragia intralesional parece sugerir un sarcoma [48,55]. Se necesitan más estudios sobre el uso de la resonancia magnética para este propósito.

    Debido a la baja prevalencia de sarcomas, es poco probable que una sola prueba tenga un valor predictivo positivo alto para el sarcoma. Sin embargo, se ha demostrado que la presencia de un mioma típico en la RM (oscuro y homogéneo en las imágenes ponderadas en T2) tiene un alto valor predictivo negativo [56]. La tomografía computarizada (TC) no distingue de forma fiable entre leiomiomas y sarcomas uterinos [57].

    La tomografía por emisión de positrones / TC con fluorodesoxiglucosa (FDG) no parece ser útil para distinguir los leiomiomas de los sarcomas uterinos. Si bien la absorción de FDG es generalmente alta en los sarcomas y baja en los leiomiomas, la absorción varía entre los tumores individuales [58].

    Sin embargo, a pesar de las limitaciones de las imágenes pélvicas, sugerimos que las mujeres cuya masa o volumen de la masa pélvica haya sido diagnosticada recientemente o cuyo tamaño o movilidad haya cambiado notablemente se sometan a una ecografía pélvica como a. estudio inicial para excluir otras etiologías de aumento del volumen uterino. Si se sospecha un sarcoma uterino en función de las características clínicas o la masa de la paciente, o de los hallazgos de la ecografía, la resonancia magnética con contraste de gadolinio puede ayudar a evaluar el riesgo de malignidad.

     

    Resultados que no predicen de manera confiable el sarcoma

     

     

    Crecimiento rápido de la masa uterina en mujeres premenopáusicas: históricamente, la enseñanza habitual era que el crecimiento rápido de una masa uterina (p. Ej., Un aumento en el tamaño gestacional de seis semanas en un año [7]) es una signo de posible sarcoma uterino. Sin embargo, parece que la mayoría de las mujeres con un útero que crece rápidamente o una masa uterina NO tienen sarcoma.

    Con las imágenes pélvicas modernas, se comprende cada vez más que en las mujeres en edad fértil, los leiomiomas crecen, se contraen y se desarrollan a ritmos diferentes en la misma mujer e incluso en el mismo útero [59-62] . Las investigaciones sobre leiomiomas normales muestran que puede producirse un crecimiento de hasta un 138% en seis meses [61]. Por ejemplo, en un estudio prospectivo, se evaluaron 101 miomas en 36 mujeres con una resonancia magnética cada tres meses durante un año [59]. Se observó un aumento de volumen ≥ 30% durante un período de tres meses en 37 miomas; El crecimiento rápido fue más probable en tumores ≤ 5 cm de diámetro. (Ver "Leiomiomas uterinos (fibromas): epidemiología, características clínicas, diagnóstico e historia natural", sección "Historia natural".)

    Puede ocurrir un crecimiento rápido en sarcoma o leiomioma benigno. Además, teóricamente es posible que una permanencia del sarcoma indolente durante mucho tiempo y solo reciba atención diagnóstica si ha entrado en una fase más agresiva de la enfermedad.

     

     

     

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